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鱼鳞病

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  鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

  不同类型鱼鳞病的临床表现各异

  1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

  本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。

  本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。

  2、性联遗传寻常鱼鳞病

  较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病

  又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

  4、板层状鱼鳞病

  系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。

  5、迂回性线状鱼鳞病

  躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。

  6、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

  出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发,甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。

  临床上如何诊断鱼鳞病?

  1、有家族史;

  2、有皮损表现;

  3、组织病理有改变:

  (1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

  (2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度,颗粒层正常或稍厚;

  (3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。

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  北京和美妇儿医院与北京儿童医院皮肤科合作开设皮肤科诊疗中心,将儿童医院皮肤科优质的医疗资源引来共享,进行儿童过敏性疾病如湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、食物蛋白过敏等疾病的诊断与治疗。
 

  专家:徐哲

  职称:副主任医师

  执业擅长:徐主任现任中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫病亚专业委员会委员、北京医学会皮肤科分会青年委员兼学术秘书。日本国立北海道大学博士,美国范德堡大学博士后。主要从事遗传性皮肤病、感染性皮肤病和各种儿童皮肤病的诊疗工作,对各种鱼鳞病和大疱性表皮松解症等疾病的数十个患者家系实施了基因突变检测,曾成功完成了大疱性表皮松解症的产前诊断,正在进行骨髓干细胞移植治疗遗传性皮肤病的研究工作,在过敏性感染性皮肤病和重症药疹的诊疗方面都具有丰富的临床经验。

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